抗乙酰胆碱受体抗体检测方法临床意义
AChR抗体是否结合到了肌细胞AChR上，可用125I-α-BuTx标记肌细胞抽提物以免疫沉淀法来检测，此方法同样可以用来检测患
者血清中的抗AChR抗体。血清1—5／ll加入标记的抽提物中室温下2h或4~C过夜，5000rpm离心3分钟取沉淀，经离心洗涤2—3次，然后用丁计数仪计数。用正常人血清做正常对照。a-BuTx以nmol为单位。Cut-off值各实验室不同，但是结果大于0．5nmol／L通常被认为是阳性。正常个体的值通常小于0．2nmol／L。   
重症肌无力患者的AChR抗体主要是IgG型，以IgGl～IgG3为主，其他亚型的抗体少见。AChR抗体是高亲和性、抗原特异性的，不能与基因工程合成的AChR肽段结合，反之抗变性AChR亚单位的抗体却不与完整的分子结合。说明抗体的反应是直接针对完整的AChR分子。  
重症肌无力的抗体来源仍不清楚，推测该疾病不同亚群病因不同。有人认为与外来抗原发生交叉反应产生的抗体不可能引起如此高的亲和性，尤其是在抗AChR抗体结合的构象相关性、异质性和高特异性方面。故而推测用常规方法检测到的AChR抗体是继发于交叉反应后的抗原表位扩展而产生的次级抗体。  
15％典型获得性重症肌无力患者的血清检测不到AChR抗体，但将他们的免疫球蛋白注入小鼠也会产生神经肌肉传递的功能障碍。这些病例中自身抗体的性质不明确。  
重症肌无力是一个经典的获得性免疫性疾病。可根据他们的发病年龄、胸腺病理学与HLA的相关性、一般症状、抗AChR抗体(血清学阴性的MG)分为五大类。总体发病率大约是1／10 000。虽然年轻时出现症状的患者比例最高，但出现症状时大于40岁的患者也很多。约15％的重症肌无力患者仅眼肌受累，通常表现为复视和上眼睑下垂，继而发展为全身性的疾病，这些患者大多是血清学阴性。剩下的85％则可能出现眼肌功能障碍及全身症状。约15％患者合并胸腺瘤，这些患者通常抗AChR抗体和抗骨骼肌抗体阳性。  
85％一90％的全身性重症肌无力患者血清中的抗AChR抗体阳性。某些疾病，例如，迟发性运动障碍、肌萎缩侧索硬化、多发性肌炎、原发性胆汁性肝硬化、用青霉胺治疗的类风湿关节炎和无MG表面的胸腺瘤患者可出现抗AChR抗体弱阳性，通常与最终发展成MG有关。抗AChR抗体的量在MG患者中变化很大，与疾病的严重程度无明确的相关性。然而在同一个体血清中抗体与疾病的临床表现是很相关的。例如，比抗体滴度原始值降低50％以上时通常在临床表现上有显著改善。  
经胎盘传播的重症肌无力比例不高，10％患有重病肌无力的孕妇，孩子出生后有一过性的新生儿型重症肌无力。这类病儿对抗胆碱酯酶疗法反应较好，通常能在一个月内随著母亲IgG的消失而缓解。  
AChR抗体阳性是诊断重症肌无力的重要指标，但阴性并不能排除诊断。胎儿型重症肌无力可能是母体中产生了特异性的抗胎儿型AChR抗体，但母亲却不表现症状。由于AChR表面存在不同的抗原决定簇，赋予重症肌无力患者血清中的抗体具有高亲和性、异质性的特点。在判断检测结果时，有一个很重要的方面需要考虑，即由于AChR浓度的限制，目前的检测方法只能检测其高亲和性的抗体。低亲和性抗体可能与其他自身抗原或微生物抗原有交互反应，难以测定。因而，低亲和性抗体的鉴定及其测定方法的建立将有助于目前"AChR抗体阴性”患者的诊断及治疗。

［此帖子已被 天山雪莲 在 2017-09-22 05:20 编辑过］

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