重症肌无力的眼肌无力
(眼肌型重症肌无力)
重症肌无力影响一组肌肉要多于其它肌群,例如,仅仅是支配一个眼球朝一个方向运动的小肌肉;或是仅涉及脸部,肢体,或呼吸运动的的大群肌肉中的一块肌肉。眼球活动易疲劳是重症肌无力特别普遍的现象:事实上,对某些患者来讲,这有可能是唯一的问题;而对其它患者而言,这有可能是全身症状的一个早期征兆。因此,眼镜师与眼科医师成为重症肌无力群体的重要同盟基于以下两方面的原因:通常他们首先考虑重症肌无力的诊断;其次,无论是在社区还是在私人诊所,他们越来越多地参与对重症肌无力患者的照料,有时可给他们提供实用的帮助。
严格的讲,我们只把从症状首次出现开始,疲劳仅限于眼肌运动并持续两年以上者,称为“眼肌型重症肌无力”。我们如此定义是因为全身型重症肌无力以眼肌易疲劳起病者占重症肌无力总数的四分之三(十分之九的患者最终都有眼肌受累);六个月(大约占总数的四分之一)或更长时间(大约占八分之一)后开始累及其它肌肉。因此,如果重症肌无力保持纯眼部症状持续2年者,只有二十分之一的机会随后进展成“全身型”。
正如重症肌无力患者的其它肌肉一样,当您充分休息后,支配眼球活动的肌肉可以变得相当有力。然而,当您使用眼睛时,或当您处于情绪紧张时,它们很容易疲劳。例如,长时间的向上方注视或向一侧凝视,您的上眼睑可能逐渐地开始下垂,当其中的一块肌肉无力时,您有可能出现复视。您的双眼球甚至不能一起活动。这些征象很容易与其它相似症状的疾病相混淆,例如,中风,肿瘤,甲状腺眼病,感染或多发性硬化。因此,重症肌无力通常由眼镜师或眼科医师首先疑诊。
为什么眼部肌肉受累在重症肌无力患者中如此普遍呢?正如您在观察人们打盹时发现的那样,眼部肌肉特别容易疲劳,可能有以下几种原因:
a) 与其他肌肉相比,它们更精细
b) 它们非常细小,恢复能力较差
c) 它们神经末梢上的乙酰胆碱受体与其它肌肉相比可能有细微的不同
d) 即使在睡眠中,它们也较少休息
什么原因可导致眼肌无力加重? 耀眼的日光,情绪紧张,病毒性疾病,手术,月经,怀孕,免疫接种和其它因素都可导致眼肌无力程度的改变,虽然并不一定朝我们预料的方向变化。
诊断
诊断有赖于您的病史,体检和血清学乙酰胆碱受体抗体的检测(眼肌型患者的阳性率为60%)。如果结果是阴性,可对眼睑肌肉进行一个更敏感的检测(单纤维肌电图);少数患者,我们需要观察其对腾喜龙(氯化腾喜龙)注射的反应,这项试验需要在医院进行。
药物治疗
和其他类型的重症肌无力一样,溴吡啶斯的明是治疗眼型重症肌无力的一线药物,谨慎地使用它们通常是有效的,但可能不能缓解所有的眼肌无力。
同样,如果溴吡啶斯的明不能控制症状,我们可以试着使用免疫抑制剂。
其他措施
复视:当您用眼时,您可以转一下头,或偏一下脸,用您相对好的眼睛看东西。如果向上看是主要的问题,您可以把您的头后仰,这样您的眼球可以转向下,离开疲劳的眼肌支配区。
如果药物效果不佳或出现不良反应,其它方法对减轻您的复视也可能是有效的。例如,菲涅耳(有胶带的)棱镜,可以粘在您的眼镜上以减轻您的复视;如果有效,它们可以与您的透镜合成一体。通过视觉上“弯曲的光线”,它们可以使您舒服地向前看或向下看,也可以用双眼进行阅读。有时,海盗眼罩,一种磨砂的透镜,或仅仅在您眼镜的一个镜片上贴一张棉纸,这是一种很方便的短期阻止复视的方法,能使您更舒服的阅读或看电视。极少数情况下,手术矫正对长久保持不变的眼球偏离有效。
眼睑下垂(上睑下垂):有些患者用胶带使它们撑开。如果药物治疗不成功时,眼睑支撑器有时有用,但并未广泛使用。它们有两种类型:
Lundie环:是一种弹簧装置的上眼睑支撑物,装在眼镜框架上,眼镜框架需要足够厚,这样其上缘才能支撑起它。这种环的详细资料可以从MGA获得。
传统的棒状上睑下垂环可以在大多数玻璃屋里安装,它们的凸度,长度和型号将由验光师特别订制。橡皮管可以垫在小棒下面。少数患者可以忍受并得到长期的缓解。
极少数情况下,如果上睑下垂很稳定,且其他方法无效时,我们考虑手术治疗。推荐手术或使用支撑器前均需要注意,重症肌无力患者通常有闭合无力,因此尤其重要的是需要保证眼睑的正常闭合功能,。否则,正常保护性反射缺陷有诱发角膜损伤的风险。