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懷孕與肌無力症

婦產科鄭偉吉醫師 94年01月01日

前言
肌無力症以女生居多（男：女＝1：3）。最特別的是女性發生的年齡是介於20-30歲之間，正好適值生育年齡，所以肌無力症變成為一個在懷孕婦女當中很重要的疾病。更由於肌無力症本身並不會導致不孕，所以在門診上常常會見到患有肌無力症的孕婦來求診。
母親在懷孕時所面臨的問題
在懷孕時由於身體及心理的改變，多多少少對肌無力症都有影響。懷孕早期時的噁心、嘔吐、腸胃道吸收的改變，以及日後全身血量、腎臟廓清率的增加，都會使得在懷孕時血中濃度下降而導致所需的藥物必須增加，以維持血中適當的濃度使病情穩定。在某些孕婦中，也會因心情較易緊張、焦慮使得肌無力症易於發作。另外，由於漲大的子宮會往上頂到橫膈膜，使得原本已受到影響的呼吸功能，更形雪上加霜。甚至在某些情況下，如泌尿道感染或某些藥物的使用，都有可能使重症肌無力惡化。到了生產時，更會因為母親在用力的過程中，增加肌無力症發作的危險。
由以上的情況可知，整個懷孕生產的過程中，所面臨的問題是相當多且複雜的。雖然有很多的因素不利於肌無力症的母親懷孕或生產，但也有人發現在懷孕的第三期時，可能由於胎兒甲型球蛋白(AFP)抑制的作用，使得懷孕末期會有好轉的現象(抑制抗體與接受器的鍵結)。因此整個懷孕過程中到底會如何，目前仍無法預測。1991年Plauch W.C.的研究發現，在肌無力症的母親中，有31%不會有所改變，28%的人會改善，但也有40%的人會惡化，而且大部分是發生在產後 (其原因可能是AFP的濃度於產後急遽下降，抑制的效果突然減弱)。總體而言，Plauhe發現母親的死亡率約40%，而且大多都是發生在那些不易控制的病人身上。
胎兒在母親體內所面臨的問題
肌無力症的抗體是由一種分子較小的IgG所組成，由於此分子較小容易通過胎盤而影響到胎兒。不過還好的是，此種抗體在早期的懷孕中並不會使得流產率或早期的死亡率增加（分別是4.7%及2.7%與一般人無異）。因此要達到成功的懷孕，一般而言是沒問題。但是在統計上，早產比率卻是偏高的(達60-66%)，是否由於肌無力症的藥物所導致，目前並不清楚。其他對胎兒的影響，包括胎兒受抗體影響而不太活動，發生關節僵硬、不太吞嚥羊水導致羊水過多、呼吸運動較少使肺部組織發育不良，都可能使得新生兒的死亡率增加。
另一種較常見到但症狀較輕微的問題是”新生兒肌無力症” 。其主要的特徵是新生兒於出生後1~3天到幾個星期內會發生短暫性肌肉無力的狀況。其肌肉無力的症狀包括吸吮無力、不易餵食、哭聲無力、全身虛弱、甚至呼吸窘迫，其發生率約19% (Plauche 1991)。檢查這些新生兒的血液可發現，其血中含有相當高濃度的抗體，但機轉並不清楚，因為很多產下肌無力新生兒的母親都沒有症狀或是處於緩和階段，因此母親有高濃度的抗體，其新生兒未必會發生肌無力症。在臨床上，由於其發生的時間通常都是短暫的 (差不多是1-4週)，所以只要正確診斷，給予適當的治療(包括支持療法及給予乙醯膽素分解脢抑制劑的藥物)都能夠化險為夷。
如何處理
懷孕前
每位母親都希望生下來的寶寶是健康的，因此在懷孕前如果就知道自己本身有這方面的問題，就應先找專門的醫師做孕前諮詢及疾病的控制，在充分了解及做好身體、心理準備後再計劃懷孕，應該是最重要的課題。
懷孕過程中
基本上肌無力症在懷孕過程中的治療是與一般人無異的。目前在治療肌無力症的方法有很多，懷孕當中，最主要也是最常用即是藥物的治療。由於懷孕的關係，劑量的調整特別重要。Pyridostigmine (Mestinon)，由於其半衰期長，而且是4級胺，不易通過胎盤，因此常做為第一線的藥物。一般給予的劑量是每天240-1500mg，分3-4次服用。然而其副作用包括腸胃不適(噁心、嘔吐、腹絞痛、拉肚子)、增加口腔及支氣管的分泌物，若劑量太重甚至有呼吸衰竭的危險。
免疫抑制劑，如類固醇，這是另一種用來控制肌無力症的藥物，通常使用的時機是Pyridostigmine無效時。一般而言，用類固醇來治療肌無力，其效果相當好，但往往也會因為停藥之後反而發生大發作的問題。因此，若必須使用到這類的藥物，通常在疾病穩定後應減量，但整個懷孕過程中及產後都應繼續服用。
血漿分離術雖然曾用於治療嚴重的肌無力症，但在懷孕婦女中，由於效果短暫以及花費昂貴，除非肌無力症急性惡化，一般不會輕易使用這種方法。而胸腺的切除，雖然對很多肌無力症的病人也有效，尤其是針對那些患有胸腺瘤的病人，更合適以開刀來治療，但礙於懷孕當中母親及胎兒的因素，基本上是不予以考慮的。
除了治療母親外，子宮內的胎兒婦產科醫生也應該特別注意，如安排母親產檢的次數增加，以超音波注意胎兒在子宮內活動的情形，檢視胎兒橫膈膜運動是否正常、胎動有無減少、羊水是否過多，檢查是否有呼吸道、泌尿道的感染。並建議母親宜心情放輕鬆，不要太勞累、減少運動等。
生產
產程可分為三個階段，第一階段是指真陣痛到子宮頸全開。由於肌無力症本身不會影響到子宮的平滑肌，因此第一產程是不會受到影響的。可能是受到肌無力症的影響通常這類的媽媽其產程進展多較快速。而適當地給予麻醉性的止痛劑或無痛分娩，也有助於產程的順利。到了第二產程(子宮頸全開至胎兒娩出)，必須靠母親用力，此時適當地給予藥物來促使生產順利是很重要的，如口服Pyridostigmine 60mg或肌肉、靜脈注射Neostigmine 0.5~2.5mg，此時醫生也可運用產鉗及真空吸引等方法來幫助媽媽將胎兒娩出。另外若有產程遲滯或胎兒呼吸窘迫等產科適應症的發生，以剖腹產娩出胎兒是必要的。
產後
產後一般更容易發生肌無力症惡化的情況，但哪一類的孕產婦更容易呢?基本上是不易去預測的。所以產後更應注意是否有惡化的徵兆出現，避免用到一些會加重病情的藥物 (附表)，及適當地調整藥物的劑量，都是臨床照護的重點，譬如剖腹產後容易發生支氣管分泌物不易排出的問題就必需小心去處理。而新生兒方面，也應仔細觀察，儘早發現是否有新生兒肌無力症的發生。至於可不可以餵母奶就端賴媽媽的情況而定了，如果媽媽的病情，穩定血中抗體濃度不高，沒有服用一些會傷害嬰兒的藥物，通常還是鼓勵媽媽哺餵母乳。
結論
肌無力症是一種自體免疫性的問題，常常會與其他的一些自體免疫性的疾病有所關聯，如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡等。在1976年Cohen等人報導了第一篇子癇前症合併肌無力的案例，其推測可能由於子癇前症改變了某些特殊的因子使肌無力症惡化。而懷孕當中病情會變好或變壞未來狀況會如何？目前仍然沒有答案。但由於患有肌無力症的媽媽相對於一般人而言其懷孕時有較高的死亡率及罹病率(高五倍以上)，因此孕婦與專業的醫師好好配合是相當重要的。孕前詳細諮詢，孕中好好控制，產後多加小心照護與觀察，如此，患有肌無力症的媽媽要成功地懷孕與生產是沒有問題的。

摘自台湾肌无力关怀协会网站，大家请注意，这篇文章写于1994年，距今已有十二年之久，随着医学技术的突飞猛进，当时无法解决的许多问题，现在都应该有了很好的解决办法，转载这篇文章，是想让大家了解怀孕过程中的某些具体情况，请不要被十二年前的一些数据所吓倒。

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以下为简体：

怀孕与肌无力症

妇产科郑伟吉医师 94年01月01日

前言
肌无力症以女生居多（男：女＝1：3）。最特别的是女性发生的年龄是介于20-30岁之间，正好适值生育年龄，所以肌无力症变成为一个在怀孕妇女当中很重要的疾病。更由于肌无力症本身并不会导致不孕，所以在门诊上常常会见到患有肌无力症的孕妇来求诊。
母亲在怀孕时所面临的问题
在怀孕时由于身体及心理的改变，多多少少对肌无力症都有影响。怀孕早期时的噁心、呕吐、肠胃道吸收的改变，以及日后全身血量、肾脏廓清率的增加，都会使得在怀孕时血中浓度下降而导致所需的药物必须增加，以维持血中适当的浓度使病情稳定。在某些孕妇中，也会因心情较易紧张、焦虑使得肌无力症易于发作。另外，由于涨大的子宫会往上顶到横膈膜，使得原本已受到影响的呼吸功能，更形雪上加霜。甚至在某些情况下，如泌尿道感染或某些药物的使用，都有可能使重症肌无力恶化。到了生产时，更会因为母亲在用力的过程中，增加肌无力症发作的危险。
由以上的情况可知，整个怀孕生产的过程中，所面临的问题是相当多且複杂的。虽然有很多的因素不利于肌无力症的母亲怀孕或生产，但也有人发现在怀孕的第三期时，可能由于胎儿甲型球蛋白(AFP)抑制的作用，使得怀孕末期会有好转的现象(抑制抗体与接受器的键结)。因此整个怀孕过程中到底会如何，目前仍无法预测。1991年Plauch W.C.的研究发现，在肌无力症的母亲中，有31%不会有所改变，28%的人会改善，但也有40%的人会恶化，而且大部分是发生在产后 (其原因可能是AFP的浓度于产后急遽下降，抑制的效果突然减弱)。总体而言，Plauhe发现母亲的死亡率约40%，而且大多都是发生在那些不易控制的病人身上。
胎儿在母亲体内所面临的问题
肌无力症的抗体是由一种分子较小的IgG所组成，由于此分子较小容易通过胎盘而影响到胎儿。不过还好的是，此种抗体在早期的怀孕中并不会使得流产率或早期的死亡率增加（分别是4.7%及2.7%与一般人无异）。因此要达到成功的怀孕，一般而言是没问题。但是在统计上，早产比率却是偏高的(达60-66%)，是否由于肌无力症的药物所导致，目前并不清楚。其他对胎儿的影响，包括胎儿受抗体影响而不太活动，发生关节僵硬、不太吞嚥羊水导致羊水过多、呼吸运动较少使肺部组织发育不良，都可能使得新生儿的死亡率增加。
另一种较常见到但症状较轻微的问题是”新生儿肌无力症” 。其主要的特徵是新生儿于出生后1~3天到几个星期内会发生短暂性肌肉无力的状况。其肌肉无力的症状包括吸吮无力、不易喂食、哭声无力、全身虚弱、甚至呼吸窘迫，其发生率约19% (Plauche 1991)。检查这些新生儿的血液可发现，其血中含有相当高浓度的抗体，但机转并不清楚，因为很多产下肌无力新生儿的母亲都没有症状或是处于缓和阶段，因此母亲有高浓度的抗体，其新生儿未必会发生肌无力症。在临床上，由于其发生的时间通常都是短暂的 (差不多是1-4週)，所以只要正确诊断，给予适当的治疗(包括支持疗法及给予乙醯胆素分解脢抑制剂的药物)都能够化险为夷。
如何处理
怀孕前
每位母亲都希望生下来的宝宝是健康的，因此在怀孕前如果就知道自己本身有这方面的问题，就应先找专门的医师做孕前谘询及疾病的控制，在充分了解及做好身体、心理准备后再计划怀孕，应该是最重要的课题。
怀孕过程中
基本上肌无力症在怀孕过程中的治疗是与一般人无异的。目前在治疗肌无力症的方法有很多，怀孕当中，最主要也是最常用即是药物的治疗。由于怀孕的关係，剂量的调整特别重要。Pyridostigmine (Mestinon)，由于其半衰期长，而且是4级胺，不易通过胎盘，因此常做为第一线的药物。一般给予的剂量是每天240-1500mg，分3-4次服用。然而其副作用包括肠胃不适(噁心、呕吐、腹绞痛、拉肚子)、增加口腔及支气管的分泌物，若剂量太重甚至有呼吸衰竭的危险。
免疫抑制剂，如类固醇，这是另一种用来控制肌无力症的药物，通常使用的时机是Pyridostigmine无效时。一般而言，用类固醇来治疗肌无力，其效果相当好，但往往也会因为停药之后反而发生大发作的问题。因此，若必须使用到这类的药物，通常在疾病稳定后应减量，但整个怀孕过程中及产后都应继续服用。
血浆分离术虽然曾用于治疗严重的肌无力症，但在怀孕妇女中，由于效果短暂以及花费昂贵，除非肌无力症急性恶化，一般不会轻易使用这种方法。而胸腺的切除，虽然对很多肌无力症的病人也有效，尤其是针对那些患有胸腺瘤的病人，更合适以开刀来治疗，但碍于怀孕当中母亲及胎儿的因素，基本上是不予以考虑的。
除了治疗母亲外，子宫内的胎儿妇产科医生也应该特别注意，如安排母亲产检的次数增加，以超音波注意胎儿在子宫内活动的情形，检视胎儿横膈膜运动是否正常、胎动有无减少、羊水是否过多，检查是否有呼吸道、泌尿道的感染。并建议母亲宜心情放轻鬆，不要太劳累、减少运动等。
生产
产程可分为三个阶段，第一阶段是指真阵痛到子宫颈全开。由于肌无力症本身不会影响到子宫的平滑肌，因此第一产程是不会受到影响的。可能是受到肌无力症的影响通常这类的妈妈其产程进展多较快速。而适当地给予麻醉性的止痛剂或无痛分娩，也有助于产程的顺利。到了第二产程(子宫颈全开至胎儿娩出)，必须靠母亲用力，此时适当地给予药物来促使生产顺利是很重要的，如口服Pyridostigmine 60mg或肌肉、静脉注射Neostigmine 0.5~2.5mg，此时医生也可运用产钳及真空吸引等方法来帮助妈妈将胎儿娩出。另外若有产程迟滞或胎儿呼吸窘迫等产科适应症的发生，以剖腹产娩出胎儿是必要的。
产后
产后一般更容易发生肌无力症恶化的情况，但哪一类的孕产妇更容易呢?基本上是不易去预测的。所以产后更应注意是否有恶化的徵兆出现，避免用到一些会加重病情的药物 (附表)，及适当地调整药物的剂量，都是临床照护的重点，譬如剖腹产后容易发生支气管分泌物不易排出的问题就必需小心去处理。而新生儿方面，也应仔细观察，儘早发现是否有新生儿肌无力症的发生。至于可不可以喂母奶就端赖妈妈的情况而定了，如果妈妈的病情，稳定血中抗体浓度不高，没有服用一些会伤害婴儿的药物，通常还是鼓励妈妈哺喂母乳。
结论
肌无力症是一种自体免疫性的问题，常常会与其他的一些自体免疫性的疾病有所关联，如类风湿性关节炎、红斑性狼疮等。在1976年Cohen等人报导了第一篇子痫前症合併肌无力的桉例，其推测可能由于子痫前症改变了某些特殊的因子使肌无力症恶化。而怀孕当中病情会变好或变坏未来状况会如何？目前仍然没有答桉。但由于患有肌无力症的妈妈相对于一般人而言其怀孕时有较高的死亡率及罹病率(高五倍以上)，因此孕妇与专业的医师好好配合是相当重要的。孕前详细谘询，孕中好好控制，产后多加小心照护与观察，如此，患有肌无力症的妈妈要成功地怀孕与生产是没有问题的。

摘自台湾肌无力关怀协会网站，大家请注意，这篇文章写于1994年，距今已有十二年之久，随着医学技术的突飞勐进，当时无法解决的许多问题，现在都应该有了很好的解决办法，转载这篇文章，是想让大家了解怀孕过程中的某些具体情况，请不要被十二年前的一些数据所吓倒。

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