重症肌无力伴胸腺瘤一定要开刀吗
约有10%的重症肌无力病人伴有胸腺瘤。通常认为长了瘤子开刀切掉是名正言顺的事。其实不一定。
早在1939年布拉罗克(Blalock)首次对1例伴胸腺瘤的重症肌无力年轻病人作了胸腺瘤切除术,术后三年得到了明显改善。以后世界各国纷纷模仿,给伴胸腺瘤的肌无力病人开刀,切掉胸腺瘤。在此之后的60年里,各国专家已为成千上万的伴胸腺瘤的重症肌无力病人作了开胸手术。但是,手术疗法的确切疗效至今并没有完全肯定。胸外科医生在给伴胸腺瘤的重症肌无力病人开刀以后,绝大多数都并用了一些非手术的治疗方法,如服用抗胆碱酯酶剂(吡啶斯的明等)和糖皮质激素(强的松等),有的还并用了化学疗法(环磷酰胺等)和放射疗法(胸腺放疗等)。布拉罗克报告的第一例手术治疗的病人,也并用了放射疗法和长期服用吡啶斯的明。既然如此,术后症状的改善究竟归功于手术疗法,还是归功于非手术疗法,就难以说清了。 不 仅如此,在这60多年的过程中,世界各国医生对手术疗法还发现了许多不尽人意的地方。
1. 术后病情恶化:有的病人本来是眼型的重症肌无力,开刀后变成了全身型;有的本来是轻度全身型,开刀后变成重度全身型,不仅四肢无力,甚至出现了吞咽困难。有人报告6例伴胸腺瘤的重症肌无力病人开刀切除胸腺瘤后,其肌无力症状明显恶化,恶化期长达3年之久。
2. 术后危象发生增多;指开刀以后突然出现及其严重的呼吸困难而危及生命的现象。日本报告术后危象占33%,国内李志军等报告术后危象高达52.2%。有些病人不幸死于术后危象,国内报告死于术后危象占14.3%。
3. 术中死亡时有发生;开胸毕竟是个大手术,不象割个阑尾那么容易,遭受痛苦且不说,还要冒一定的生命风险。据国外报告,伴胸腺瘤的重症肌无力病人手术死亡率为4.9%。
4. 术后长期疗效不甚理想:据国外报告,伴胸腺瘤的重症肌无力病人开刀以后,5年存活率为73%,10年存活率为20%~48%;国内报告5年存活率为85.7%,10年为33.3%。从存活质量来看,术后达到完全缓解状态(不服药无症状至少半年以上),国外报告仅占10%,国内报告仅占15.4%。专家研究发现重症肌无力患者伴有胸腺瘤大多是生长缓慢的良性肿瘤,胸腺有免疫调节作用,而且主要是免疫抑制作用,切除后抗体会增高,症状会加重,危象会增多。
基于上述各种弊端,国外专家们经过认真反思后,对伴胸腺瘤的肌无力患者提出了新的主张;对较小肿瘤,仅长在胸腺内或仅仅累及胸腺周围的脂肪,应尽可能久地采用非手术的保守疗法;对较大的肿瘤,已压迫周围的主要器官(心包、胸腔大血管和肺等),则应积极采用手术治疗,将胸腺瘤和胸腺全部切除干净。我们曾对84例伴胸腺瘤的重症肌无力患者采用了不开刀的免疫抑制疗法(激素、化疗和放疗等),术后经1~21年的长期随访,发现5年存活率为76.5%,10年存活率为54.5%,完全缓解率高达36.9%。由此可见,不开刀的免疫抑制疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力病人,从远期存活率和存活质量来看均不亚于手术疗法。而且我们发现非手术疗法的远期死亡原因大多仍然是危象所至,而主要并不是瘤转移。我们对84例患者经1~21年随访,死亡的11例中最后因恶性胸腺瘤转移致死的仅2例。既然如此,伴瘤的肌无力患者就不必每个病人都匆匆忙忙的开上一大刀,而应分别情况采取不同措施。对较小的肿瘤积极采用各种非手术的免疫抑制疗法,至少有一半以上的病人可以幸免开胸的痛苦和风险。但对已压迫了胸腔内其它器官的较大的胸腺瘤则必须手术完全切除,手术前后应积极采用其它免疫抑制疗法,这样才可能使手术后危象减少,获得更好更久的远期效果。
(丛志强)