[AAN2014]美国神经病学会年会之重症肌无力

国外对重症肌无力（MG）的研究已成为“冷门”，2014年第66届AAN会议有关MG的研究仅有2个小会发发言，其它的20多个研究均以墙报形式交流，究其内容无甚“亮点”，但本着“与时俱进”的原则略作了解也无妨。各位看官，且听我啰嗦道来！

会议探讨重症肌无力研究进展

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Guptill等研究了B10细胞在MuSK抗体阳性MG病人中的数量，结果发现B10细胞在病人组的数量明显低于健康对照组，B10细胞最近颇受关注的调节性B细胞，其数目减少可能与MuSK抗体阳性MG的免疫耐受受损有关，随着美罗华的使用，其数目可以升高，与病情改善的趋势一致。

日本的一项研究用胸腺髓质中involucrin染色阳性的同心圆细胞簇来定义哈氏小体，哈氏小体是胸腺上皮细胞（mTECs）分化过程中的标志，研究发现MG病人增生胸腺中的哈氏小体明显增多，提示mTECs的分化异常与胸腺增生有关。

一项阿根廷的研究分析了MuSK抗体阳性MG病人的HLA基因多态性，结果发现MuSK抗体阳性与单倍体DRB1*14-DQB1*05, DRB1*16-DQB1*05相关，并同时发现该组病人与HLA A*24 - B*49 和 DRB1*01-DQ05强烈相关。

低频重复电刺激在MG和LEMS中均可呈递减趋势，但“U”型或非进展性递减模式可能是MG的特点。Sanders的小组研究了RNS在MG和LEMS中的递减模式，在LEMS中晚期递减要比早期递减明显（晚期/早期%=118%），而MG则反之倒置（晚期/早期%=86%），这说明在做RNS时，如果递减趋势越来越明显高度提示病人是MG而非LEMS。

自身免疫病的免疫泛化时个由来已久的概念，意为一种自身免疫病可以伴发一种甚至多种自身免疫病。Nasir等复习了文献中16例MG病人因胸腺瘤术后继发NMO的病人，提出胸腺切除可能会进一步造成体内免疫紊乱，发生NMO的危险性增加。

Lanciano报导了一名典型MG病人，其血清AChR抗体、横纹肌抗体和VGKC抗体均为阳性，随后发现有阑尾黏液肿瘤，经肿瘤切除和免疫治疗后症状改善，考虑为副肿瘤综合征。

加拿大的一项研究采用生物传感器(Biacore™)检测血清MuSK抗体，其特异性和敏感性均较高，但每份样本仅耗时7分钟，为简化检测流程提出了新的方法。

虽然缺乏循证医学的支持，但CD20单抗美罗华已用于难治性全身型MG的治疗，文献已有多个个案报导和小样本的观察研究。但有关其疗效持续的时间少有研究，Robeson等采取美罗华的标准剂量治疗12例难治性全身型MG（即375mg/m2BSA，每周1次，连续4周），其中9人完全缓解，另外3人有效但不能停用合用的免疫抑制剂，9人中有5人在治疗后平均36个月病情复发，复发后1人再次使用美罗华有效，2人使用丙球有效，1人使用血浆置换有效，还有1人进行了激素的剂量调整。

*天山雪莲注释 ：

NMO是视神经脊髓炎neuromyelitis optica。所谓视神经脊髓炎NMO，neuromyelitisoptica,就是视神经炎和脊髓同时或者相继出现的急性或亚急性脱髓鞘性的病变，出现的单侧或双侧视力丧失，急性的截瘫表现等。

见过几个这样的患者，不过几率很小。

更多的是综合临床表现的，脊髓MRI，脑脊液，视觉诱发电位等都是检查手段，符合的越多，诊断越明确的，没有凭一个单一的检查来诊断的。都是综合了看的。



［此帖子已被 天山雪莲 在 2014-12-6 16:55:35 编辑过］

文章中提起的美罗华治疗，上海华山医院周医生说，在他们医院治疗肌无力的效果不是很好。在这篇文章里可以看到：“采取美罗华的标准剂量治疗12例难治性全身型MG（即375mg/m2BSA，每周1次，连续4周），其中9人完全缓解，另外3人有效但不能停用合用的免疫抑制剂，9人中有5人在治疗后平均36个月病情复发，复发后1人再次使用美罗华有效，2人使用丙球有效，1人使用血浆置换有效，还有1人进行了激素的剂量调整”。
看来 ，美罗华和激素还有别的免疫抑制剂的疗效一样，有人缓解，有人无效，3年复发的可能性不少。
几年来，我一直在观察美罗华和别的免疫抑制剂治疗效果，现在虽然有些失望，但是，对于激素和别的免疫抑制剂治疗无效的难治性MG患者来说，还是多了一种治疗药物。
所以还是给我们提供了一些希望。

感谢楼主分享。

好深奥