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天山雪莲


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重症肌无力的治疗实践
复旦大学附属华山医院
神经内科 周磊
2014.10
美洲土著红蕃酋长，死于1664年
可能是文献中第一个MG病例，但由非医学人员记录
易疲劳
肌肉无力
眼睑下垂
“Myasthenia”来源于希腊文，意为“肌肉无力”
“Gravis”来源于拉丁文，意为“严重的”
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重症肌无力的治疗
对症治疗：
胆碱酯酶抑制剂
特布他林
免疫抑制治疗
糖皮质激素
环孢霉素
他克莫司
霉酚酸酯
硫唑嘌呤
环磷酰胺

免疫调节治疗
丙种球蛋白
血浆置换
胸腺切除术

先澄清一个误区
胆碱酯酶抑制剂（溴吡啶斯的明）不是治疗MG的主要用药
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糖皮质激素
治疗原理
多重途径抑制免疫系统
副作用
高血糖、高血脂
骨质疏松、股骨头坏死
继发感染、痤疮
柯兴氏综合征或Addison综合征
治疗剂量
递增法：强的松10-20mg qd每1周增加5-10mg继续增加到病情改善或0.75-1mg/kg
递减法：强龙500mg qdx5240mg qdx5120mg qdx5改用强的松0.75-1mg/kg口服
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环孢霉素
治疗原理
抑制神经钙调蛋白
减少T细胞IL-2的表达水平
抑制Th细胞
副作用
肝肾功能损害、高血压、胃肠道不适、肌痛
多毛、牙龈增生
恶性肿瘤
治疗剂量
4-6mg/kg，分2-3次/天
注意事项
维持血药浓度至75ng/mL
用药期间主要监测肾功能和血压

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他克莫司
治疗原理
抑制神经钙调蛋白
减少T细胞IL-2的表达水平
抑制Th细胞
免疫抑制作用是环孢霉素的10-100倍
副作用
高血糖、高血压、高血钾、淋巴细胞减少
肝肾功能损害、胃肠道不适
治疗剂量
3mg/d，饭前1小时或餐后2小时服用
注意事项
浓度维持在5-10ng/ml
主要监测血糖、肾功能、电解质和血常规


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霉酚酸酯（MMF）
治疗原理
阻断嘌呤合成
抑制淋巴细胞增殖
副作用
胃肠道不适、骨髓抑制
治疗剂量
起始500mg/d，逐渐加至0.5-1g bid
注意事项
避免同时使用硫唑嘌呤
需要监测血常规

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利妥昔单抗（Rituximab，美罗华）
治疗原理
与B细胞表明CD20特异性结合引起B细胞溶解
删除前B和成熟B淋巴细胞
副作用
过敏反应、心脏毒性、继发感染、白细胞减少
治疗剂量
1000mg 静滴，每2周1次，共2次
首次滴入速度为50 mg/hr，随后可每30分钟增加50 mg/hr，最大可达400 mg/hr
注意事项
在输入本药前12小时及输入过程中停止抗高血压药治疗
对有心脏病病史的病人(如心绞痛，心律不齐或心衰)应密切监护
用本药时发生过敏反应，应给予抗过敏治疗，如肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇

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硫唑嘌呤
治疗原理
烷基化衍生物，阻断核酸合成
干扰T、B细胞增殖
副作用
白细胞减少、血小板减少、胃肠道不适、肝功能损害
治疗剂量
2-3mg/kg，一般予50mg bid口服
注意事项
最初4周内需每周查血常规和肝肾功能，以后每月查1次，1年后每3月查1次
若WBC<4000，需要减量；若WBC<3000，需要立即停药

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环磷酰胺（CTX）
治疗原理
迅速清除淋巴细胞和定型的造血祖细胞
促进干细胞增殖，重启免疫系统
诱导对致病抗原的耐受
副作用
粒细胞减少、胃肠道不适、出血性膀胱炎、机会性感染、脱发、肝肾功能损害
粒细胞减少多于启用CTX 5-9天后出现，13-18天后恢复正常
治疗剂量
免疫系统“重启”法：50mg/kg X4天（非常危险的治疗方法）*
静脉团注法：0.5-1g/m2**，每月1次，总量6-8g
0.2g ivgtt qod 或biw
注意事项
主要监测血、尿常规和肝肾功能
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丙种球蛋白
治疗原理
抑制细胞因子和补体
中和自身抗体
阻断致敏T细胞对自身抗原的识别
通过封闭Fc受体和Ig受体阻断巨噬细胞和B细胞的活化
副作用
发热、皮肤网状青斑等输液反应
治疗剂量
400mg/kg, iv每日一次，5次为一疗程，一个月后可半量重复一次
注意事项
注射丙球72小时后IgG浓度降低50%
治疗21-28天后IgG水平恢复治疗前水平
有研究表明1g/kg和2g/kg的疗效无区别*
对眼肌型MG疗效欠佳

血浆置换
治疗原理
去除细胞因子和补体
中和自身抗体
通过外源免疫球蛋白封闭Fc受体和Ig受体阻断巨噬细胞和B细胞的活化
副作用
低血压、低白蛋白血症
血制品来源感染（HIV、HBV、HCV）
置换量：
推荐置换量为2-3L/次，每周3次，通常置换2-3次后症状明显改善，5-6次可达平台期
注意事项
由于血液制品安全问题目前已较为少用，多为双膜法血浆过滤（DFPP）取代
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胸腺切除
指征：18岁以上胸腺增生全身型治疗效果不佳者及胸腺瘤者
胸腺切除的近期疗效可能并不明显，最大疗效可能在2-5年后
部分年轻患者在发病早期行手术可获最佳疗效
60岁以上患者不建议手术，除非是胸腺瘤
胸腺增生患者疗效较胸腺瘤和胸腺萎缩者佳
术后症状不改善者仍应用激素及其他免疫抑制剂继续治疗
单纯眼肌型者需慎重

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MG的特殊情况
肌无力危象
不用区分类型，改善通气是关键
不用心存侥幸在短期内拔出口插管，及早气切
气切呼吸机辅助后可停用吡啶斯的明，酌情停用丙球
MG合并妊娠
目前无证据表明激素和吡啶斯的明对胎儿有直接影响
育龄期避免应用免疫抑制剂
妊娠对MG的转归个体差异较大
MG与麻醉
局麻>硬膜外麻醉>全麻
慎用非去极化肌松剂，如万可松
MG合并甲状腺功能亢进
MG的治疗与甲亢的治疗不冲突

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重症肌无力治疗过程中的注意事项
耳听为虚，眼见为实
紧密结合临床和电生理检查，不迷信实验室检查结果
与患者建立良好的信任关系，坚持随访病人，提高依从性
充分了解患者的职业、心理和期望值
告知患者疾病的特点和治疗相关信息，向病人展示预见能力
鼓励患者树立战胜疾病的信心
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做好临床医生的要素GRACE
G—general, 渊博
R－responsibility，责任
A－alert，机灵
C－confidence/communication，自信/沟通
E－experience/enthusiasm ，经验/热情
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转播到腾讯微博 发表时间：2014-11-26 18:22:51　 IP：已记录
大洋彼岸


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医生认为糖皮质激素是免疫抑制剂，可在我身上为啥呈现出增加免疫的功能？如我吃小强，血压上升，这个是我非常需要的，血压高了，我的供血情况好了很多，随之而来的变化都是好的方向。还有吃了小强，我的阴道炎不再复发，基本控制住了。

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转播到腾讯微博 发表时间：2014-11-27 17:06:47　 IP：已记录
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