肌无力症
自体免疫疾病
1960年Simpson就已怀疑肌无力症是一种自体免疫疾病，可能是病人产生了对抗骨骼肌的AchR的抗体所引起。接着，在肌无力症病人的血清中发现AchR抗体有提高的现象。接着更发现，IgG抗体及补体会沈淀在骨骼肌的运动终板上。从这些发现，可以推测：
1.对抗AchR的IgG抗体及补体诱使巨噬细胞及具有产生细胞毒性能力的淋巴球移动到运动终板。
2.直接经由补体媒介的毒性作用接合在突触后的细胞膜上，对运动终板产生伤害
3.直接作用于AchR并使其产生改变及加速分解。
4.使得突触后的细胞膜减少绉褶(junction folds)。
在过去因为肌无力症一旦发病到，最后，病人会因为呼吸肌受到侵犯，最终引起呼吸衰竭而死，故称为重症肌无力，但近来随着科学的进步，肌无力症已经不再是一种绝症，故近来医学界改"重症肌无力"为"肌无力症"。
盛行率
肌无力症的盛行率大约是125/百万人口，男女性比率大约是4:6，此病可以发生于任何年龄，但20几岁及50几岁是高峰期。若在年轻成人，女性患者约为男性的三倍多。一般而言此病好发于女性；而男性则好发于年龄大者。
临床表现
肌无力以眼球运动，吞咽咀嚼及四肢的横纹肌无力，眼皮下垂，复视，颜面肌肉无力及吞咽困难，口齿不清，呼吸困难，为主要表现。受到侵犯的肌肉部位依序是眼球肌肉，吞咽肌肉，呼吸肌肉，以及四肢肌肉。四肢肌肉无力也可能出现，不过肌腱反射却不会受到影响，使用肌肉之后容易疲劳。以上的症状在刚睡醒时最轻微，随着时间症状逐渐加重，但病人休息后症状会较改善。
病人的症状常在上呼吸道感染，过度劳累，情绪激动，月经期间，喝酒，食用高醣饮食之后加重。
肌无力危机与胆素危机
肌无力的病人如果出现极度的肌肉无力，尤其以肋间肌及横隔肌无力而导致呼吸衰竭危及生命时，称为肌无力危机(myasthenic crisis)，可能是疾病严重程度增加，或是因为感染，麻醉或是开刀而促成。病人通常对抗胆素脂酵素反应不佳，给予大剂量仍无法克服此危机。必须给予紧急治疗，包括放置气管内管或施行气管切开术，给予呼吸器辅助呼吸，给予适量的抗胆素脂酵素及类固醇，并治疗感染。
有些病人因为使用了过量的抗胆素脂酵素，也会发生极度的肌肉无力而危急生命，此时称为胆素危机(cholinergic crisis)。临床表现包括蕈毒素效应，腹绞痛，腹泻，出汗，流泪，口水分泌过多，支气管分泌增加，心跳缓慢和瞳孔缩小，全身虚弱，肌肉痉挛和轻微颤抖。治疗方法为停用抗胆素脂酵素，并给予病人呼吸支持，给予1mg Atropine sulfate。
对于本已服用药物而又发生危机的病人。正确地鉴别危机是哪一个所引起的，是极为重要的，因为呼吸功能不足，严重全身性软弱，口腔和气管分泌增加，在上述二种危机均可发现，此时可以用Tensilon Test来作为区别的参考。
如果病人的肌无力是胆素危机。注射Tensilon后情况会暂时加重，如果是肌无力危机，则注射Tensilon后情况会得到改善。
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发表时间：2006-01-09 18:48:56 
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