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天山雪莲


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重症肌无力中的妇女问题

大体上,面对重症肌无力,妇女与男人一体验着同样的难题,但在每月生理周期、怀孕、生理改变(绝经期)时,可能还有些额外的问题。三分之二的妇女,重症肌无力症状会在月经前和月经期间加重,有时会持续到第三天,这与任何不适和疼痛无关。他们可能需要增加溴吡啶斯的明的剂量。服用口服避孕丸不会影响重症肌无力。


怀孕不会造成很多问题,但重症肌无力的妇女可能会感觉更疲劳,只不过是因为额外的体重和重心改变,以及某些肌肉的额外疲劳。一般来说,远期的结果不会变化,但对重症肌无力的影响是难以预知的,可因孕妇的不同而变化。大约有三分之一的妈妈症状能在怀孕期间改善,三分之一恶化,三分之一不会变化。似乎在怀孕的最初三个月和刚分娩后,症状会加重,她们的药物剂量可能需要增加。很明智的做法是在计划怀孕前,确保重症肌无力症状得到尽可能好的控制,与神经科医师讨论如何计划,同样的,在决定治疗选择时,应提前考虑将来怀孕的可能性。


怀孕期间的药物治疗:

很明显,为了避免对宝宝的任何风险,妈妈应该尽量药物维持在最低剂量,她们需要使自己有力以免宝宝有任何风险。但在怀孕期间,溴吡啶斯的明是非常安全的,因为它不透过胎盘。同样明显地,较好的控制肌无力症状对妈妈和发育中的宝宝都很重要。因此,如果免疫抑制剂确实需要,这里有些可行的方案可控选择:数年来,由广泛区域内积累的大量证据可知,强的松龙似乎是安全的,它们大多数可被胎盘破坏。


同样的,在英国,孕妇应用硫唑嘌呤已被不同专业的医师广泛接受。根据世界范围内很多疾病的大量应用经验(包括一些重症肌无力),目前没有证据显示硫唑嘌呤对发育中的宝宝有危害。因为没有证据不完全意味着所有的风险都没有,所以制造商给了错误的警告——未接受治疗者发生异常的可能性很低,依靠这种低背景来证实没有风险几乎是不可能的。(事实上,有少数关于早产和分娩出低体重儿的报道,尤其是在硫唑嘌呤与强的松龙合用时。)因此,对于每一位患者,这些措施已证实的疗效需要与它们可能存在的极少数未知风险相平衡;大多数情况下,我们优先控制好妈妈的肌无力症状。几种其它的免疫抑制剂无疑可以导致宝宝出现问题---比如说,如果妈妈在怀孕期服用甲氨喋呤,或是受精前爸爸服用过*。环孢霉素、环磷酰胺*和吗乙基麦考酚酯(骁悉)的生产商也有关于在怀孕期使用的特别警告。极少数情况下,可能会急需这些药物中的一种来控制重症肌无力,父母可能要决定接受其风险。务必记住可能对宝宝产生危险的时间会持续到怀孕12周左右,到那时几乎所有的重要发育阶段都已完成。由于可能对胎儿造成危险,强烈建议服用这些其它免疫抑制剂的妇女采用避孕措施,并至少持续到停药3个月后。有些药物除影响卵子外,也影响精子)。在受精前,男性要求停止服用这两种药物至少一年,甚至可以在服用它们之前,先把精子存入精子库。


分娩:

重症肌无力几乎不增加流产*(见不良反应)或早产的风险,也不会增加必需剖腹产的风险。怀孕可被记录,可进行标准产前护理。分娩可以正常处理,但如果很困难或产程延长,重症肌无力症状可能会恶化。向下用力时需要受重症肌无力影响的随意肌,然而子宫收缩是“自动的”,重症肌无力不导致其疲劳。为了防止产程延长,可能会用到产钳和吸引器。正常的止痛药和硬膜外麻醉是安全的,但如果可以,最好避免全身麻醉。分娩后有些妈妈发现她们的重症肌无力症状加重几周,甚至是数月。


避免感染很重要。即使在妈妈服用中等剂量的激素和/或硫唑嘌呤(它是安全的)时,哺乳也是有益的,但以下情况应该避免哺乳:


(a)强的松龙每日用量超过40毫克(或隔日80毫克)


(b)如果需要服用其它的免疫抑制剂(如氨甲喋呤)


(c)或者如果宝宝患有“新生儿重症肌无力”(因为它可从母乳中吸收更多的致病抗体)


大约每八位重症肌无力妈妈中就有一位的宝宝有“新生儿重症肌无力”---短暂的肌无力,这位妈妈随后的宝宝通常也出现类似情况。随着降低妈妈抗体水平的有效治疗不断出现,这种情况看起来在减少。这种疾病是由于妈妈的致病抗体透过胎盘作用于宝宝而导致的;幸运的是,宝宝不能自己产生这些抗体,因此,它们的重症肌无力仅持续2-4周,这时来自妈妈体内的抗体会缓慢消失。在最初的几天,宝宝可能看起来软弱无力,哭声微弱,吸吮无力或甚至出现呼吸困难。在喂食前给予溴吡啶斯的明通常会有帮助。极少数情况下,可能需要胃管喂养、从嘴或喉部吸取分泌物,甚至人工辅助呼吸,以及需要静滴丙种球蛋白和血浆交换治疗。


偶尔,当妈妈的重症肌无力没有被发现时,她和宝宝的抗体测试对鉴别先天性肌无力和新生儿重症肌无力是很有用的。*极少数患者,在怀孕的最后几周,抗体尤其易对宝宝造成损害。它们可阻止肢体在子宫内的正常活动*,因此,某些关节出生时不能正常伸直,然而,在婴儿期这些通常会恢复至正常。在极端的情况下,瘫痪可阻碍肺部完全发育,但悲惨的是,宝宝可能会死产,或在出生后的几天内死亡。给予妈妈免疫抑制剂和/或血浆交换等全面治疗可以大大降低抗体的水平,那么她以后的宝宝几乎都是正常的。〃宝宝在子宫里的所有正常活动对妈妈来说并不仅仅意味着疼痛---它们实际上对避免这些缺陷来说是必需的。


绝经期:

临近绝经期时,重症肌无力可突然加重,可能需要更大剂量的溴吡啶斯的明或免疫抑制剂。荷尔蒙替代治疗(HRT)是完全可行的。补钙是很重要的;骨质变薄(骨质疏松)可能从现在就出现了;甚至可能更严重—如果因重症肌无力而使活动受限或因为激素治疗,即使一些药物可以避免这种情况。

最后与LEMS不同。然而,全身性疲乏、因重症肌无力造成的活动受限而产生的焦虑以及药物的副作用等,均可对患者产生间接的影响。

[此帖子已被 天山雪莲 在 2011-8-20 16:42:18 编辑过]

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桥影流虹


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辛苦了!

非常好非常好的帖子,获益很多人。

谢谢

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落笔,守护爱


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谢谢,

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ruanzhen
 


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学习学习~大家都好好加油,乐观对抗MG!

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无语更好
 


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我想问一下强的松龙和强的松是一样的吗

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夢夢123
 


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謝謝!!!

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厚朴
 


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学习中

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转播到腾讯微博 发表时间:2011-08-20 22:41:49  IP:已记录
天山雪莲


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强的松 英文名:Prednisone   强的松龙 英文名: Pridnisolone


两者的作用基本相同。

药理:
强的松须在肝内将ll位酮基还原为ll-羟基,转化为强的松龙方显药理活性,生理T1/2为 60分钟。

强的松龙极易由消化道吸收,其本身以活性形式存在,无需经肝脏转化即发挥其生物效应。口服后约 l一 2小时血药浓度达峰值,T1/2为 2— 3小时。
所以在病人的肝功能有问题的时候,强的松龙不会增加肝脏的负担,在同时服用免疫抑制剂(依木兰、环磷酰胺、环保霉素、cell cept 、fk506等等) 的时候,最好服用强的松龙 。

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转播到腾讯微博 发表时间:2011-08-21 09:00:50  IP:已记录
大洋彼岸


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学习,并再次收藏。  还想问问天山雪莲,那绝经后MG的症状会稳定吗?

[此帖子已被 大洋彼岸 在 2011-8-21 16:37:15 编辑过]

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转播到腾讯微博 发表时间:2011-08-21 11:24:23  IP:已记录
善羊羊
 


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学习中,谢谢!

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转播到腾讯微博 发表时间:2011-08-23 15:13:16  IP:已记录
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