重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。关于重症肌无力的治疗你知道多少？重症肌无力症状、病因和重症肌无力护理你又了解多少？本文将一一详细解答

    重症肌无力的治疗你知道多少？

    重症肌无力是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性自身免疫性疾病。重症肌无力病人经常患有胸腺增生和胸腺瘤。并发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。发病年龄多在10-40岁之间，但自新生儿到老年都可发病。

一、西医治疗重症肌无力：
(一)药物治疗
1、治疗重症肌无力的传统和第一线药物，包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得说明的是，CHEI(胆碱酯酶抑制剂)仅仅是对症治疗，对其免疫发病机理毫无作用，而且大剂量长期应用会加重神经肌肉接头处的病理改变，对严重的和进行型重症肌无力是无能为力的，不宜长期单独应用。
    注意：此类激素药物需配合补钙药物及保肝护肾类药物使用，以防止激素类药物对骨头、肾脏、肝脏的损害。且此类药物需要终生服用，每复发一次，都需加大药量。一般服用几年后，病人就会产生抗药性，需换用其他激素类药物。
2、皮质类固醇激素，主要适用于单纯眼型重症肌无力，CHEI疗效不佳而准备进行胸腺摘除的全身型重症肌无力患者，病情恶化又不适于或拒绝作胸腺摘除的重症肌无力患者，但用多大的剂量仍有争议。
    注意：长期应用此类激素可产生糖尿病、高血压、骨质疏松、病理性骨折、股骨头无菌性坏死及胃溃疡或消化道出血等副作用。
3、免疫抑制剂，一般应用于CHEI和类固醇皮质激素疗效不佳的病人。
    注意：免疫制剂的主要副作用有恶心、呕吐、厌食、口腔溃疡、脱发、白细胞及血小板减少、出血以及肝肾功能损害。
4、放射疗法，包括胸腺放疗、脾脏放疗、全身放疗及病位局部放疗。胸腺放疗其机理和胸腺切除相似， 胸腺放疗后57%～90%病情可获得不同程度的缓解。
(二)手术治疗
    手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除，此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者。该疗法被认为是西医治疗重症肌无力的主要手段，但并不是全部做了手术的患者都有效。临床上做过胸腺手术的患者，有40%～50%左右能在手术后病情有所好转，但长期疗效并不乐观，从临床来看有一部份患者的重症肌无力症状可以维持2～3年左右不复发；也有一部分患者手术后时间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重，因为手术导致病人的免疫力进一步降低。
注意：
1、重症肌无力危象病人不宜手术治疗，应先给于药物治疗，待症状控制后再手术可以减少术后危象的发生。若药物治疗效果不佳，病情无法稳定在危象期，不宜手术治疗。
2、在30～40岁之间的女性患者，病程短、病情轻、伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者适用于手术治疗。
3、单纯眼肌型重症肌无力患者适用于手术治疗。
4、凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤，但病情进展迅速，抗胆碱酯酶药物治疗效果不明显者，不管抗AchR抗体是否增高，均可作胸腺切除。
5、手术后还需要继续内科治疗以巩固疗效。
(三)干细胞移植法。这种疗法运用范围比较狭窄，一般只用于严重的重证肌无力患者，而且该疗法费用昂贵，有效率非常低，且治疗效果维持时间比较短，一般能维持几年左右，故也不是治疗本病的有效方法。
二、中医治疗重症肌无力
 
1.脾胃虚弱症状：
    症状分析：脾胃虚弱，中气下陷，则眼睑下垂，面浮无华;脾胃虚弱，气血生化乏源，则肢体痿软无力、逐渐加重、遇劳则甚、休息后可缓解;中气不足，清阳不升，则乏力倦怠、少气懒言、大便溏薄;脾虚升降失常，则饮食减少、进食呛咳、甚者吞咽困难;苔薄白，脉细弱是为脾胃虚弱之象。
    脾胃虚弱治则：补气升提，健运脾胃。方药：补中益气汤加减。
2.肝肾阴虚症状：
    症状分析：肝肾阴虚，筋脉精髓失于充养，则见眼睑下垂、下肢软弱无力、不能久立、甚则行动不利;腰为肾之府，肾虚，故腰脊酸软;肝开窍于目，肾开窍于耳，肝肾不足，故目糊耳鸣;肾藏精，肝藏血，肝肾亏损，精血不足，可有男子遗精阳痿、女子月经不调;阴虚内热，可见潮热盗汗;舌红、少苦、脉细数是为肝肾阴虚之象。
  
    肝肾阴虚治则：滋补肝肾，养阴清热。方药：虎潜丸加减。

    辨证论治是中医的一大特色，重症肌无力从辩证治疗入手效果很好。根据中医理论，本病主要与脾肾肝关系密切，先天不足，后天失养均可发为此病。尤其是脾胃，与四肢肌肉的营养和功能活动密切相关，多年来我院以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则，形成了一个经验方剂，配合我院专治肌肉萎缩、肌肉无力的国家专利药物肌萎神，治疗效果确实令人满意。重症肌无力在临床上是能够治愈的，能够撤掉激素，停服中药、西药，症状消失，随访二年以上无复发。纯中药制剂治疗重症肌无力有很好的前景。
    该病在临床很少见，发病率约为6-10/10万，近年来有逐年上升的趋势。此病进展很快，约有40%的患者在数月至两年内转化成全身型肌无力，易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难，甚至严重缺氧，危及生命。因此，一定要及早治疗，控制病情，一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等，无论中医西医都很难治。

    重症肌无力症状、病因和重症肌无力护理你又了解多少？

    重症肌无力的症状

    重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。
　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻，晨轻暮重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。
    临床上主要分为眼肌型和全身型。 眼肌型者表现为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。临床上，重症肌无力的患者中，93％以上以眼睑下垂为首发症状，儿童肌无力患者几乎100％以眼肌受累为主。 全身型者除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。

    病因：

 1、近年来根据超微结构的研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（Achr）发生的病变所致。

　　2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

　　3、重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（Achr）数目减少，受体部位存在抗Achr抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。

　　并且证明，血清中的抗Achr 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的Achr数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是Achr抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体Achr，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗Achr抗体的产生是治愈本病的关键。
重症肌无力病理诊断

　　重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

　　1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的视神经性改变，肌纤维细小。

　　2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

　　3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胞型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

    护理：

    1．  一般护理：A 轻者适当休息，避免劳累、受凉、感染外伤、激怒，病情进行性加重者要卧床休息B 给高热量，高蛋白饮食，吞咽困难或是咀嚼无力予流质或半流质必要时鼻涕，进食在口服药后防呛咳
。
2 病情观察：瞳孔、生命体征有无合并感染，有无使用神经肌肉阻断剂，观察抗胆碱脂酶药疗效和作用：呕吐，腹泻，腹痛、瞳孔缩小、出汗等，可用阿托品拮抗，严格执行用药时间和剂量，防因用量不足或是过量导致危象发生。

3 对症处理：A 一旦出现重症肌无力危象应立通知医生，做好抢救药物及吸02、吸痰做好气管插管。备好新斯的明等药物。B 避免加重神经肌肉传递障碍药物，如吗咖、利多卡因链霉素等。

    重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。关于重症肌无力的治疗你知道多少？重症肌无力症状、病因和重症肌无力护理你又了解多少？本文将一一详细解答

    重症肌无力的治疗你知道多少？

    重症肌无力是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性自身免疫性疾病。重症肌无力病人经常患有胸腺增生和胸腺瘤。并发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。发病年龄多在10-40岁之间，但自新生儿到老年都可发病。

一、西医治疗重症肌无力：
(一)药物治疗
1、治疗重症肌无力的传统和第一线药物，包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得说明的是，CHEI(胆碱酯酶抑制剂)仅仅是对症治疗，对其免疫发病机理毫无作用，而且大剂量长期应用会加重神经肌肉接头处的病理改变，对严重的和进行型重症肌无力是无能为力的，不宜长期单独应用。
    注意：此类激素药物需配合补钙药物及保肝护肾类药物使用，以防止激素类药物对骨头、肾脏、肝脏的损害。且此类药物需要终生服用，每复发一次，都需加大药量。一般服用几年后，病人就会产生抗药性，需换用其他激素类药物。
2、皮质类固醇激素，主要适用于单纯眼型重症肌无力，CHEI疗效不佳而准备进行胸腺摘除的全身型重症肌无力患者，病情恶化又不适于或拒绝作胸腺摘除的重症肌无力患者，但用多大的剂量仍有争议。
    注意：长期应用此类激素可产生糖尿病、高血压、骨质疏松、病理性骨折、股骨头无菌性坏死及胃溃疡或消化道出血等副作用。
3、免疫抑制剂，一般应用于CHEI和类固醇皮质激素疗效不佳的病人。
    注意：免疫制剂的主要副作用有恶心、呕吐、厌食、口腔溃疡、脱发、白细胞及血小板减少、出血以及肝肾功能损害。
4、放射疗法，包括胸腺放疗、脾脏放疗、全身放疗及病位局部放疗。胸腺放疗其机理和胸腺切除相似， 胸腺放疗后57%～90%病情可获得不同程度的缓解。
(二)手术治疗
    手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除，此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者。该疗法被认为是西医治疗重症肌无力的主要手段，但并不是全部做了手术的患者都有效。临床上做过胸腺手术的患者，有40%～50%左右能在手术后病情有所好转，但长期疗效并不乐观，从临床来看有一部份患者的重症肌无力症状可以维持2～3年左右不复发；也有一部分患者手术后时间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重，因为手术导致病人的免疫力进一步降低。
注意：
1、重症肌无力危象病人不宜手术治疗，应先给于药物治疗，待症状控制后再手术可以减少术后危象的发生。若药物治疗效果不佳，病情无法稳定在危象期，不宜手术治疗。
2、在30～40岁之间的女性患者，病程短、病情轻、伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者适用于手术治疗。
3、单纯眼肌型重症肌无力患者适用于手术治疗。
4、凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤，但病情进展迅速，抗胆碱酯酶药物治疗效果不明显者，不管抗AchR抗体是否增高，均可作胸腺切除。
5、手术后还需要继续内科治疗以巩固疗效。
(三)干细胞移植法。这种疗法运用范围比较狭窄，一般只用于严重的重证肌无力患者，而且该疗法费用昂贵，有效率非常低，且治疗效果维持时间比较短，一般能维持几年左右，故也不是治疗本病的有效方法。
二、中医治疗重症肌无力
 
1.脾胃虚弱症状：
    症状分析：脾胃虚弱，中气下陷，则眼睑下垂，面浮无华;脾胃虚弱，气血生化乏源，则肢体痿软无力、逐渐加重、遇劳则甚、休息后可缓解;中气不足，清阳不升，则乏力倦怠、少气懒言、大便溏薄;脾虚升降失常，则饮食减少、进食呛咳、甚者吞咽困难;苔薄白，脉细弱是为脾胃虚弱之象。
    脾胃虚弱治则：补气升提，健运脾胃。方药：补中益气汤加减。
2.肝肾阴虚症状：
    症状分析：肝肾阴虚，筋脉精髓失于充养，则见眼睑下垂、下肢软弱无力、不能久立、甚则行动不利;腰为肾之府，肾虚，故腰脊酸软;肝开窍于目，肾开窍于耳，肝肾不足，故目糊耳鸣;肾藏精，肝藏血，肝肾亏损，精血不足，可有男子遗精阳痿、女子月经不调;阴虚内热，可见潮热盗汗;舌红、少苦、脉细数是为肝肾阴虚之象。
  
    肝肾阴虚治则：滋补肝肾，养阴清热。方药：虎潜丸加减。

    辨证论治是中医的一大特色，重症肌无力从辩证治疗入手效果很好。根据中医理论，本病主要与脾肾肝关系密切，先天不足，后天失养均可发为此病。尤其是脾胃，与四肢肌肉的营养和功能活动密切相关，多年来我院以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则，形成了一个经验方剂，配合我院专治肌肉萎缩、肌肉无力的国家专利药物肌萎神，治疗效果确实令人满意。重症肌无力在临床上是能够治愈的，能够撤掉激素，停服中药、西药，症状消失，随访二年以上无复发。纯中药制剂治疗重症肌无力有很好的前景。
    该病在临床很少见，发病率约为6-10/10万，近年来有逐年上升的趋势。此病进展很快，约有40%的患者在数月至两年内转化成全身型肌无力，易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难，甚至严重缺氧，危及生命。因此，一定要及早治疗，控制病情，一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等，无论中医西医都很难治。

    重症肌无力症状、病因和重症肌无力护理你又了解多少？

    重症肌无力的症状

    重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。
　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻，晨轻暮重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。
    临床上主要分为眼肌型和全身型。 眼肌型者表现为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。临床上，重症肌无力的患者中，93％以上以眼睑下垂为首发症状，儿童肌无力患者几乎100％以眼肌受累为主。 全身型者除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。

    病因：

 1、近年来根据超微结构的研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（Achr）发生的病变所致。

　　2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

　　3、重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（Achr）数目减少，受体部位存在抗Achr抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。

　　并且证明，血清中的抗Achr 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的Achr数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是Achr抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体Achr，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗Achr抗体的产生是治愈本病的关键。
重症肌无力病理诊断

　　重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

　　1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的视神经性改变，肌纤维细小。

　　2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

　　3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胞型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

    护理：

    1．  一般护理：A 轻者适当休息，避免劳累、受凉、感染外伤、激怒，病情进行性加重者要卧床休息B 给高热量，高蛋白饮食，吞咽困难或是咀嚼无力予流质或半流质必要时鼻涕，进食在口服药后防呛咳
。
2 病情观察：瞳孔、生命体征有无合并感染，有无使用神经肌肉阻断剂，观察抗胆碱脂酶药疗效和作用：呕吐，腹泻，腹痛、瞳孔缩小、出汗等，可用阿托品拮抗，严格执行用药时间和剂量，防因用量不足或是过量导致危象发生。

3 对症处理：A 一旦出现重症肌无力危象应立通知医生，做好抢救药物及吸02、吸痰做好气管插管。备好新斯的明等药物。B 避免加重神经肌肉传递障碍药物，如吗咖、利多卡因链霉素等。